Bei der Retinopathia Pigmentosa (auch bekannt als Retinitis Pigmentosa) handelt es sich um eine Gruppe von erblichen Erkrankungen der Netzhaut, die durch verschiedene Genveränderungen entstehen können und bei denen es durch schrittweises Absterben der Netzhautzellen zur Verringerung der Sehschärfe, zu Nachtblindheit und Ausfällen im äußeren Bereich des Gesichtsfeldes kommt.

Zunächst sind die „Stäbchen“ (Sehzellen für schwaches Licht, kein Farbempfinden) betroffen. Dadurch nehmen das Dämmerungssehen und das Sehen im äußeren Gesichtsfeld ab. Dies erfolgt meist im jungen Erwachsenenalter. Im Verlauf engt sich das Gesichtsfeld des Patienten immer stärker ein – zuerst geht das periphere Sehen, das „Sehen aus den Augenwinkeln“ verloren. Der Sehrest wird dann als „Tunnelblick“ oder „Röhrengesichtsfeld“ bezeichnet. Die Betroffenen haben den Eindruck, als ob sie durch ein Rohr sehen, sichtbar sind nur noch "frontale" Gegenstände.
Später sind auch die für das zentrale Sehen notwendigen „Zapfen“ (Sehzellen für helles Licht und Farben) im Zentrum der Makula betroffen.

Es handelt sich um einen Prozess, welcher sich meist über Jahrzehnte hinzieht und an dessen Ende nicht selten die vollständige Erblindung steht.

In Deutschland leiden laut Pro Retina etwa 30.000 bis 40.000 Menschen an der Krankheit, weltweit rund 3 Millionen Menschen. Retinopathia Pigmentosa ist eine der häufigsten Ursachen für einen Sehverlust im mittleren Alter.

Retinopathia pigmentosa ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergeben werden kann. Die Erkrankung wird meist rezessiv vererbt.

Weil der Krankehitsverlauf von der Netzhautperipherie zur Mitte fortschreitet, bemerkt der Betroffene die Krankheit oft erst, wenn das Sehfeld auf einen (engen) röhrenförmigen Bereich eingeschränkt ist und die Person deshalb oft unerklärlicherweise über am Boden liegende Gegenstände stolpert oder andere anrempelt.

Die Diagnosestellung erfolgt u. a. über eine Gesichtsfelduntersuchung, Testung auf Nachtblindheit und eine elektrophysiologische Untersuchung (Elektroretinographie) bei der die Fähigkeit des Auges, Lichtreize in Nervenreize umzuwandeln, überprüft wird. Die Ermittlung des genauen Gendefekts ermöglicht erst eine DNA-Analyse. Allerdings gibt es bis heute noch keine medizinisch anerkannte Therapie, die das Fortschreiten der Krankheit verhindern kann. Auch der Krankheit vorzubeugen ist nicht möglich.

RP-Patienten sind auf helles Licht angewiesen und sind nicht nur nacht-, sondern auch dämmerungsblind.

Schüler können bei hellem blendarmem Licht oft noch kleine Schrift lesen, haben wegen des Röhrengesichtsfeldes jedoch enorme Schwierigkeiten in der Orientierung.